Co to jest dziedziczny obrzęk naczynioruchowy? prof. Dr. Gul Karakaya powiedział

16 maja, który jest obchodzony jako „Światowy Dzień Dziedzicznego Obrzęku Naczyniowego”, zbadaliśmy aspekty, które odróżniają go od alergii, aby podkreślić znaczenie tej niezbyt powszechnej choroby. Szacuje się, że w naszym kraju na tę chorobę cierpi od 6 do 10 tysięcy osób. prof. Dr. Gül Karakaya wyjaśnił szczegóły, które odróżniają te dwie choroby od siebie.

Uniwersytet Hacettepe Wydział Lekarski, Klinika Chorób Klatki Piersiowej, Profesor Immunologii i Alergologii. Dr. Róża KarakajaDziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) ataki mogą być błędnie zdiagnozowane, a co trzech pacjentów, którzy trafiają na izbę przyjęć z kurczowym bólem brzucha że ktoś miał niepotrzebne operacje, takie jak zapalenie wyrostka robaczkowego, pęcherzyka żółciowego, torbiel jajnika, a nawet ciążę pozamaciczną. stwierdził. prof. Dr. Karakaja, dziedziczny obrzęk naczynioruchowy, jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ początkowo nie przychodzi mu do głowy i można go opanować po postawieniu diagnozy; Stwierdził, że o ile choroba została zdiagnozowana po 2 latach w Niemczech, 5,5 roku w Anglii i 7 lat we Francji, to w Turcji ten okres może wynosić 20 lat.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

ALERGIA CZY DZIEDZICZNY OBRZĘK naczynioruchowy?

Stwierdzając, że dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest często mylony z reakcjami alergicznymi i że prawidłowa diagnoza pacjentów może zająć wiele lat, prof. Dr. Karakaja powiedział:

„W przeciwieństwie do obrzęku naczynioruchowego wywołanego alergią, swędzenie, pokrzywka nie występuje w przypadkach HAE, a obrzęk rozwija się i ustępuje znacznie wolniej niż inne choroby obrzęku naczynioruchowego. W każdym razie pacjenci ci nie reagują na leki przeciwalergiczne i syropy, leki na kortyzon i adrenalinę. Dlatego też, jeśli pacjent trafia do placówki opieki zdrowotnej tylko z powodu obrzęku naczynioruchowego, wśród możliwych rozpoznań należy uwzględnić HAE. Niektóre badania krwi pod kątem HAE wykazują bardzo typowe zmiany, w przeciwieństwie do obrzęku naczynioruchowego wywołanego alergią”.

prof. dr. róża karakaya

Stwierdzając, że inną chorobą myloną z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym jest rodzinna gorączka śródziemnomorska (FMF), prof. Dr. Karakaja kontynuowała:

„Pacjenci z ciężkimi dolegliwościami brzusznymi mogą być zdiagnozowani z FMF lub cierpią na silny ból brzucha. Niestety niepotrzebna operacja w pogotowiu z rozpoznaniem zapalenia wyrostka robaczkowego, torbieli jajnika, ciąży pozamacicznej oni mogą być."

DZIEDZICZNY OBRZĘK naczynioruchowy (HAE) JEST CHOROBA DZIEDZICZNA

prof. Dr. Czarna Skała HAE to choroba dziedziczna, która występuje z nawracającymi napadami obrzęku (obrzęku) w różnych częściach ciała. Diagnozę stawia się na podstawie badań krwi po badaniu. Najpierw mierzymy poziom dopełniacza 4 (C4) we krwi. Jeśli ten poziom jest niski, badamy poziom inhibitora C1 i funkcję inhibitora C1. HAE oba kobietawidoczne u obu mężczyzn. Wskaźnik przeniesienia choroby na dziecko osoby z tą chorobą wynosi 50%. Kiedy pacjenci z HAE mają dzieci, zdecydowanie powinni przejść badanie przesiewowe, nawet jeśli ich dzieci nie wykazują objawów choroby. Szacuje się, że w naszym kraju jest 6-10 tys. pacjentów z HAE według populacji”. wyjaśnił.

MOŻE SPOWODOWAĆ NAGŁY ODDECH

z napadami nagłego i bardzo silnego obrzęku (obrzęku naczynioruchowego) dłoni, twarzy, stóp, nóg, narządów płciowych, układu pokarmowego i dróg oddechowych Choroba ta, pojawiająca się nagle, powoduje bardzo silne bóle brzucha, nudności i wymioty w postaci skurczów, gdy rozwija się w układzie pokarmowym. To jest możliwe. Zwracając uwagę, że pacjent może stać się nierozpoznawalny, gdy choroba rozwinie się na twarzy, prof. Dr. Gül Karakaya powiedział, że nagły obrzęk, zwłaszcza w obrębie dróg oddechowych i krtani, może mieć niebezpieczne konsekwencje i może być śmiertelny dla pacjentów, jeśli nie zostanie odpowiednio i szybko interweniowany.

ZĄBANIE, PISANIE Z KLAWIATURĄ, A NAWET CHODZENIE MOŻE BYĆ RYZYKOWNE

prof. Dr. Wszystkie rodzaje urazów, ucisków, urazów, operacji, znieczuleń, infekcji, lęków, stresu egzaminacyjnego, infekcji, zmiany hormonów u pacjentów z Karakaya HAE poziom, kontrola urodzeń, a nawet stosowanie niektórych leków na ciśnienie krwi może wywołać chorobę, szczególnie u niezdiagnozowanych pacjentów. ostrzeżony:

Różnorodne interwencje w obrębie jamy ustnej i zębów oraz zabiegi chirurgiczne powodują obrzęk krtani u pacjentów „niezdiagnozowanych” lub u których nie zdiagnozowano i nie stosowano przed zabiegiem leków profilaktycznych. W tej sytuacji, często mylonej z alergią, istnieje zagrożenie życia, jeśli pacjent nie może być interweniowany w odpowiednim czasie.

ATAKOWANIE 100 DNI W ROKU

HAE jest bardzo zróżnicowane, ale zwykle zaczyna się w dzieciństwie (zakres 0-20). Pogarsza się wraz ze wzrostem hormonów wraz z początkiem dojrzewania i utrzymuje się przez całe życie. Ataki trwają średnio 2-5 dni. To pokazuje, że pacjenci spędzają 20-100 dni w roku z atakami. Powoduje to poważne straty w szkole i pracy oraz nieobecności w pracy. prof. Dr. Karakaya powiedział: „Strach przed śmiercią pogarsza jakość życia pacjentów z HAE, a czasami powoduje nawet zaburzenia paniki. Na przykład pacjent z opuchniętą twarzą nie chce tego dnia iść do pracy lub szkoły. Niektórzy pacjenci postrzegają to jako niedobór i niechętnie biorą ślub. Niektórzy z nich boją się posiadania dzieci z powodu dziedziczności”. powiedział.

MOŻNA KONTROLOWAĆ DZIEDZICZNY OBRZĘK naczynioruchowy

Zauważając, że nie ma ostatecznego lekarstwa na tę chorobę, prof. Dr. Gül Karakaya pokazuje, że ataki można kontrolować za pomocą koncentratu inhibitora C1, który podaje się pacjentowi. „Najważniejszym krokiem jest szczegółowe poinformowanie pacjenta i jego bliskich o tej chorobie. ma być zrobione. nawracający obrzęk naczynioruchowy i/lub ból brzucha, któremu nie towarzyszy pokrzywka, utrzymujący się od dzieciństwa; obrzęk w miejscach takich jak twarz, usta, gardło, dłonie, ręce, nogi i narządy płciowe; nudności i wymioty; Bardzo ważne jest, aby skontaktować się ze specjalistą ds. Immunologii i alergologii w przypadku skarg, takich jak trudności w oddychaniu, i wykonać niezbędne badania”. powiedział.

HAE W LICZBACH

• U 1/3 pacjentów mogą wystąpić objawy poprzedzające, takie jak swędzenie i zaczerwienienie skóry na 1-24 godziny przed atakiem.
• W Turcji diagnoza choroby może być opóźniona o 20 lat.
• Ryzyko zgonu w wyniku uduszenia z powodu obrzęku krtani u pacjentów niezdiagnozowanych jest 9-krotnie wyższe niż u pacjentów wcześniej zdiagnozowanych.
• Ze względu na pomieszanie ataków brzucha z zapaleniem wyrostka robaczkowego, 1/3 tych pacjentów przechodzi niepotrzebną operację jamy brzusznej.
• 2% wszystkich obrzęków naczynioruchowych to dziedziczny obrzęk naczynioruchowy.
• U 75% pacjentów pierwszy atak występuje przed 15 rokiem życia, ale może nie nawracać jak u dorosłych.
• Alergiczny obrzęk naczynioruchowy rozwija się w ciągu 12-24 godzin i ustępuje w krótkim czasie, ale HAE rozwija się znacznie wolniej, a powrót do zdrowia może trwać 5-7 dni.